选项(4)正确。
见下文的讨论。
选项(1)错误。
右心室发育不良是年轻人室性心动过速的重要病因,作出该诊断通常需要行心脏MRI检查。但该患者的检查结果与右心室发育不良并不相符。
选项(2)错误。
如上所述,该患者的心电图结果与Brugada综合征并不相符。
选项(3)错误。
超声心动图及心脏MRI均未提示肥厚型梗阻性心肌病所该有的心肌肥厚。
讨论
室性心动过速(VT)及心室颤动等相关的恶性心律失常是发达国家极其重要的死因。既往的无症状冠状动脉疾病、急性冠脉综合征、症状性或无症状性心力衰竭均可使患者发生此类心律失常并因此过早死亡的风险增加。尽管冠状动脉疾病及其各种临床后果占室速发作的绝大多数,但在年轻患者中,其鉴别诊断却大有不同。事实上,如无可诱发未成熟性动脉硬化疾病(如家族性高胆固醇血症)、获得性高凝症(如抗磷脂抗体综合征)或大血管炎(如大动脉炎)的遗传性疾病,冠状动脉血栓及由此造成的心肌损害应不会导致年轻人发生经常性室速。
在患者VT急性发作终止且病情稳定之后,评价年轻患者的室速状况应首先采集详细的病史。相同的诱发条件,如运动或情绪压力,可以建议诊断为右室流出道室速或儿茶酚胺依赖性室速。既往经先天性心脏病修复手术后可留下持续性异常,这可成为室性心律失常的发生病灶。此前的晕厥病史或晕厥、心律不齐或猝死的家族史可作为诊断因各种心脏离子通道与肌节成分遗传性突变所引起的先天性长QT综合征和肥厚性心肌病等的线索。服用拟交感神经类药物如可卡因和安非他明的患者具有发生包括室速在内各种心律紊乱的风险。其他药物可能延长QT间期或以其他方式引发心律失常。患者的种族也可能值得关注;Brugada综合征是恶性室性心律失常的重要病因之一,主要影响东南亚裔年轻人。体格检查也可以提供重要的诊断线索。随吸气而减弱以及随持续闭气用力而增强的收缩期射血杂音可提示肥厚型心肌病。此外,弥漫性和持续性心尖搏动或闻及S3则可能提示存在之前未知的非缺血性扩张型心肌病。
体表心电图(ECG) 是评价所有疑似室速患者的首项诊断性检查,因为它可提供异常节律起源部位以及潜在病因这两个方面的信息。需要关注的特征包括QT间期、有无病理性Q波、QRS间隔和形态以及任意的ST段异常。Brugada综合征特征性的心电图结果包括V1~V3导联ST段抬高、有时伴有右束支传导阻滞形态;右心室发育不良则在V1导联出现QRS复合波终末段切记;长QT综合征其校正后QT间隔男性长于0.46 s或女性长于0.47 s。
探查潜在的结构性心脏疾病还应使用经胸超声心动图,包括先天性畸形、肥厚型梗阻性心肌病典型的不对称肥厚或扩张型心肌病可见得心室扩张和左室射血分数降低。添加各种造影剂可提高超声心动图对心肌形态细节的评价能力。然而,对于某些心脏异常,可能只有依靠更为详细的影像学或侵入性检查手段。冠状动脉造影很有价值,既可排除动脉粥样硬化疾病,又可以探查有无可能导致缺血和室性心律失常的异常冠状动脉。心脏磁共振成像(MRI)作为一种非侵入性检查,在评价心脏和冠脉循环方面作用越来越大。磁共振检查可检测到异常的冠状动脉,当考虑右心室发育不良或孤立性心室肌致密化不全时,可选择其进行检查。
心室肌致密化不全是一种罕见病种,直到近年来才得以认识,它与有时在各种先天性心脏畸形可见的持续性心肌血窦截然不同。孤立性心室肌致密化似乎在心肌收缩过程中出现,通常发生于胚胎期心脏的发育不全。在解剖学上,心室肌致密化不全主要影响左心室心尖,较少或极少累及室间隔和心室底壁组织。任何年龄的患者均可罹患心室肌致密化不全,但在儿童或青少年中诊断最为典型。心室肌致密化不全患者就诊或检查的常见原因是出现心脏衰竭症状,尤其是心悸、气促和(或)心律不齐、胸痛、心脏畸形家族史或心电图异常。超过80%的患者均有心电图异常,较为常见的结果包括预激综合征和束支传导阻滞,但并无诊断特异性。超声心动图也通常出现异常,尽管结果可能被误判为扩张型心肌病或肥厚型梗阻性心肌病。但心脏增强超声造影或磁共振检查一般可发现心室肌致密化不全所特有的心室腔内大量的肌小梁和深在间隙。影像学上致密化不全和致密化心肌的比值需大于2.3:1才可作出诊断。
对孤立性心室肌致密化不全患者的长期随访表明,心力衰竭(约30%)、室速(40%)、异常左室腔血液状态相关性血栓栓塞事件(25%)及死亡(通常死于心脏衰竭或心源性猝死,30%)的风险相对较高。其治疗包括使用治疗心力衰竭的药物(利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻断剂)、安置植入式心脏复律除颤器以及口服抗凝药。部分患者可能需要接受有显著治疗效果的心脏移植手术。
本书英文版Goldman - Cecil Medicine, 23rd Edition,由爱思唯尔出版。主编: Lee Goldman, MD and Dennis Arthur Ausiello, MD。